Niedobór odporności dla dorosłych w Tajlandii i na Tajwanie AD 8

Próbki osocza z autoprzeciwciałami anty-interleukin-1 nie hamowały aktywności interleukiny-4. Pacjenci bez autoprzeciwciał przeciwko interferonowi.
W sumie 12 pacjentów nie miało autoprzeciwciał przeciwko interferonowi ?: 10 pacjentów, którzy mieli samą nietransferynową infekcję prątkami (w grupie 1) i 2 pacjentów, którzy mieli inne infekcje oportunistyczne (w grupie 2). Spośród 10 pacjentów z grupy 1, 6 miało rozsiewaną chorobę prątkową ograniczoną do węzłów chłonnych, a 3 miało chorobę rozsianą ograniczoną do kości; u 5 z 10 pacjentów infekcja została wyleczona przed rejestracją. Spośród 2 pacjentów w grupie 2 pacjent miał neutralizujące autoprzeciwciała przeciwko GM-CSF z rozsianą kryptokokozą i gruźlicą płuc; w drugim przypadku tylko kryptokokowe zapalenie opon mózgowych (tabela S7 w dodatkowym dodatku).
Dyskusja
Przeprowadziliśmy obszerne badania z udziałem tajlandzkich i tajwańskich osób dorosłych z oportunistycznymi infekcjami, którzy nie byli nosicielami wirusa HIV i którzy wcześniej nie stwierdzili niedoboru odporności. Brak rodzinnego skupiania się na przypadkach i późny początek choroby kłócił się z monogeniczną przyczyną. Limfocyty (w tym limfocyty T CD4 +) i inne elementy hematopoetyczne były w zasadzie normalne pod względem liczby i rozkładu powierzchniowego receptora, w tym receptora interferonu ?. Ponadto wszystkie PBMC uzyskane od uczestników były w pełni zdolne do syntezy i odpowiedzi interferonu-?, gdy były wolne. autologicznej surowicy, podczas gdy próbki surowicy pobrane od uczestników przenosiły wadę do prawidłowych PBMC. Ekran dla 41 autoprzeciwciał przeciw antygenom wykazał, że tylko autoprzeciwciała przeciwko interferonowi ? korelują z rozsianym oportunistycznym zakażeniem.
Chociaż poziomy różnych autoprzeciwciał przeciwciało różniły się istotnie między grupami, tylko przeciwciała anty-interferon ? odróżniały pacjentów z infekcjami oportunistycznymi od innych grup (Fig. S2 i Tabele S5 i S6 w Dodatku Uzupełniającym) i tylko anty-interferon-? IgG hamowało fosforylację STAT1 zależną od interferonu-?. Frakcje osocza zubożone w IgG, zawierające inne czynniki osocza, w tym IgM (ryc. S4 w dodatkowym dodatku), i frakcję osocza IgG, która była pozbawiona swoistej dla anty-interferonu? IgG (ale zawierała wszystkie inne autoprzeciwciała przeciw antygenom) nie hamują fosforylację STAT1 (figura 3B i fig. S7 w dodatkowym dodatku). Jedynie wiązanie przeciwciał anty-interferon ? z wolnym interferonem ? nadawało efekt hamujący, a nie jakakolwiek właściwość hamująca przeciwciał anty-interferon ? (tj. Kompleks zawierający interferon-y związany z autoprzeciwciałem przeciwko interferonowi ?) (ryc.
[hasła pokrewne: psychoterapia warszawa, psycholog dziecięcy, psychoterapeuta ]

Powiązane tematy z artykułem: psycholog dziecięcy psychoterapeuta psychoterapia warszawa